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SINDROME DE MARFAN []
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Id:PE13.1
Autor:Loja Oropeza, David Gustavo; Vilca Vásquez, Maricela; Avilés Gonzaga, Roberto Carlos; Necochea Villafuerte, Yngrid Ursula; Manrique Lemus, María Nelly; Postigo Díaz, Rufo Martín.
Título:Síndrome de Marfan. A propósito de un caso^ies / Marfan's syndrome. A case presentation and review
Fuente:An. Fac. Med. (Perú);62(1):56-62, ene. 2001. ^bilus, ^btab.
Resumen:El síndrome de Marfan es una enfermedad hereditaria autosómica dominante que compromete muchos sistemas (esquelético, ocular, cardiovascular, cutáneo, pulmonar, abdominal, neurológico). La causa del síndrome de Marfan es desconocida, pero recientes estudios genéticos han relacionado esta enfermedad a un defecto microfibrilar extracelular localizado en el cromosoma 15q15-q21,3. Las características asociadas al síndrome de Marfan requieren un enfoque multidisciplinario. Reportamos un caso de síndrome de Marfan esporádico y revisamos las manifestaciones clínicas, los nuevos criterios de Ghent requeridos para el diagnóstico y las estrategias de manejo, que incluyen evaluaciones periódicas, modificación de factores de riesgo, consejería genética y cirugía para pacientes seleccionados (AU)^ies.
Descriptores:Síndrome de Marfan
Enfermedades Genéticas Congénitas
Aberraciones Cromosómicas Sexuales
Límites:Humanos
Medio Electrónico:http://sisbib.unmsm.edu.pe/BVrevistas/anales/v62_n1/Marfan.htm / es
Localización:PE13.1; PE1.1

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Id:PE1.1
Autor:Velásquez, Claudia.
Título:Manejo odontológico integral en centro quirúrgico de un paciente con sindrome de Marfan^ies / Comprehensive dental surgical management of Marfan syndrome patient on surgery center
Fuente:Odontol. pediatr. (Lima);14(1):80-85, ene.-jul. 2015. ^bilus.
Resumen:El síndrome de Marfan es un trastorno del tejido conectivo, hereditaria, con una gran variabilidad de expresión clínica. Afecta fundamentalmente, los sistemas esqueléticos, cardiovasculares y oculares. Las anomalías esqueléticas son los signos más fáciles de ver, pero las manifestaciones orales, como la caries dental y enfermedades periodontales, a pesar de que son comunes en la población general, también tienen una mayor incidencia en pacientes con el síndrome de Marfan. Por lo tanto, el objetivo de este trabajo fue mostrar el reporte de un caso de una niña de 4 años 6 meses de edad con una alteración genética diagnosticada como Síndrome de Marfan, la cual presentaba lesiones cariosas con compromiso pulpar, además de maloclusión. Se describe el tratamiento odontológico integral e intervención odontológica en el Centro quirúrgico. Las alteraciones del sistema estomatognatico, junto a las cardiovasculares y esquelética son de gran importancia para el odontopediatra no solo para reconocer esta condici6n sino también para la atenci6n adecuada de estos pacientes. (AU)^iesMarfan syndrome is a disorder of connective tissue inherited, with a great variability of clinical expression. Primarily affects the skeletal, cardiovascular and ocular systems. Skeletal abnormalities are easier to see signs, but oral manifestations, such as dental caries and periodontal diseases, although they are common in the general population, also have a higher incidence in patients with Marfan syndrome. Therefore, the objective of this study was to show a children case report of a 4 years and 6 months of age diagnosed with a genetic disorder such as Marfan syndrome, which had carious lesions with pulp commitment plus malocclusion. Comprehensive dental treatment and dental procedures at the surgical center is described. The alterations of the stomatognathic system, along with cardiovascular and skeletal are of great importance to the dentist not only to recognize this condition but also for the proper care of these patients. (AU)^ien.
Descriptores:Síndrome de Marfan
Anomalías Dentarias
Odontología Pediátrica
Límites:Humanos
Femenino
Preescolar
Medio Electrónico:http://repebis.upch.edu.pe/articulos/op/v14n1/a10.pdf / es
Localización:PE1.1



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